Системная красная волчанка

• 40–50 случаев на 100 000 населения — заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой — женщины детородного возраста
• До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
• У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

Системная красная волчанка — аутоиммунное заболевание. Отличается тяжелым течением. Оно характеризуется тем, что иммунитет начинает работать против собственного организма. Из-за этого развивается иммунный ответ, провоцирующий множественные воспалительные процессы. До сих пор неизвестно, какие именно причины способствуют возникновению СКВ. Больше всего болезни подвержены женщины до 30 лет.

При отсутствии необходимого лечения пациенты с СКВ сталкиваются с тяжелым течением болезни. Страдают все внутренние органы и ткани. Наиболее специфичным признаком СКВ является «волчаночная бабочка» — мелкая сыпь на щеках, расположенная симметрично. Лечение болезни направлено на подавление иммунного ответа и облегчение клинических симптомов. Навсегда избавиться от этого аутоиммунного нарушения нельзя.

Патогенез системной красной волчанки

До сих пор патогенез развития системной красной волчанки доподлинно не определен. Последние медицинские исследования гласят, что под воздействием определенных факторов и при наличии предрасположенности нарушается механизм иммунного ответа. Из-за этого значительно повышается его активность.

Гуморальный иммунитет – естественная защитная реакция организма от инфекционных организмов. Именно он способствует выработке антител. Из-за системной красной волчанки организм начинает активно продуцировать их на собственные ткани, клетки и белки. В результате нарушается регуляция, что приводит к чрезмерной выработке цитокинов.

Они и провоцируют мощный воспалительный процесс, влияют на уровень кровяного давления и процесс свертывания крови.

Когда иммунные комплексы высвобождаются, организм отвечает развитием мощного воспалительного процесса. Вырабатываются новые антигены, в ответ на что антитела и новые иммунные комплексы образуются с новой силой.

Создается замкнутый круг – хроническое течение заболевания. Иммунные комплексы будут постоянно вырабатываться организмом и откладываться на кровеносных сосудах, вызывая множественные повреждения.

Разновидности и стадии течения СКВ

Основной особенностью системной красной волчанки является многообразие клинических проявлений болезни.

Согласно классификации Насоновой В.А., традиционно выделяются следующие варианты патологии:

• СКВ в пожилом возрасте (у пациентов старше 50 лет). Течение благоприятное, в клинической картине преобладает поражение крупных суставов, легких, общие симптомы (слабость, высокая температура, выпадение волос), синдром Шегрена;
• Неонатальная форма. Обычно развивается у младенцев. В основном родители таких детей имеют системную красную волчанку, но могут быть и полностью здоровыми. Первые симптомы болезни проявляются через несколько недель или месяцев с момента рождения. Первоначально возникает сыпь, полная АВ-блокада. Возможна внезапная сердечная смерть;
• Подострая форма. Характеризуется образованием множественных чешуйчатых бляшек, которые чувствительны к ультрафиолетовому излучению;
• Антифосфолипидный синдром. Это комплекс симптомов, который развивается у 20-30% больных СКВ. У пациента в венах и артериях формируются тромбы, которые могут закупоривать сосуды. Также болезнь характеризуется невынашиванием беременности, преждевременными родами, реже диагностируется тромбоцитопения. Возникают такие признаки из-за чрезмерной выработки антител к фосфолипидам;
• Лекарственная форма. Развивается при приеме каких-либо медикаментов. Пациент жалуется на симптомы, которые характерны для любых форм СКВ: боль в мышцах, воспаление суставов, многочисленные высыпания, слабость, повышение температуры, слабость, ограниченность в движениях, боль в груди. При этом нервная система и почки не вовлекаются в патологический процесс. После отмены препаратов, которые спровоцировали такой иммунный ответ, состояние улучшается.

Течение СКВ проходит по 3 стадиям:

• Начальная, либо минимальная. Симптомы СКВ слабо выражены, пациент жалуется только на легкое недомогание, незначительное повышение температуры тела, высыпания на коже. Такие признаки не требуют купирования;
• Умеренная, либо прогрессирующая. Кожная сыпь на лице, шее и руках ярко выражена, возникают проблемы в кровообращении, из-за чего нарушается работа внутренних органов;
• Выраженная, либо тяжелая. Диагностируется серьезное отклонение в работе головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата. Симптомы ярко-выраженные, качество жизни значительно снижено. Физические возможности парализуются, при отсутствии лечения возможны кризисные состояния.

Причины заболевания

Врачам до сих пор не удалось определить, что именно провоцирует развитие системной красной волчанки. Из-за этого подобрать этиотропное лечение к ней невозможно.

Выделяются факторы риска, которые значительно повышают вероятность возникновения этой болезни. Среди них:

• Генетическая предрасположенность;
• Длительное времяпрепровождение под солнцем;
• Частый контакт с химическими веществами;
• Курение;
• Продолжительная терапия лекарствами, в особенности — гормональными;
• Чрезмерная физическая активность;
• Частые стрессы и переживания;
• Беременность и пубертатный период;
• Переохлаждения;
• Последствия вирусных инфекций.

Симптомы системной красной волчанки

В подавляющем большинстве случаев первые признаки СКВ проявляются у пациентов возраста 25-40 лет. Однако болезнь может возникнуть как у новорожденных, так и стариков. Больше всего СКВ подвержены женщины: это связано с нестабильным гормональным фоном.

В 65% случаев распознать системную красную волчанку удается по кожным высыпаниям. Покраснение, посинение или сыпь на лице и теле возникают каждый раз после непродолжительного времяпрепровождения на солнце или контакта с химическим веществом.

Кроме того, пациенты, страдающие от системной красной волчанки, отмечают у себя следующие симптомы:

• Волосы становятся тонкими и начинают выпадать;
• Повышается температура тела;
• Кожа стоп и ладоней белеет;
• В грудине ощущается боль;
• Лихорадка, слабость;
• Лимфатические узлы увеличиваются;
• По всему телу образуются отеки;
• Работоспособность и активность снижается;
• Наблюдается резкое снижение веса;
• Частые приступы головной боли и головокружения;
• Судороги.

СКВ затрагивает абсолютно все органы и системы. Некоторые пациенты жалуются на специфические симптомы, которые встречаются далеко не у всех. Категорически запрещено игнорировать любые проявления болезни – о них нужно обязательно сообщать врачу. Любое промедление может спровоцировать развитие серьезных осложнений.

Нарушения в системе кроветворения

При СКВ в крови появляются LE-клетки — «волчаночные». Организм перестает различать «своих» и «чужих» и воспринимает клетки собственного организма как патогенный объект. Он отправляет к ним лейкоциты, которые стремительно уничтожают все вокруг. Это приводит к развитию анемии, тромбоцитопении, лейкопении.

Поражение нервной системы

Из-за повреждения сосудов головного мозга возникают множественные нарушения в работе центральной нервной системы. Человек страдает от постоянных приступов головной боли, у него возникают психозы, галлюцинации, навязчивые идеи.

Кроме того, меняется поведение пациента – возникает тревожность и раздражительность. Со временем развивается полинейропатия и миелопатия.

Поражение со стороны кожи

В 75% случаев СКВ протекает совместно с поражением кожи. Ярким признаком болезни является «волчаночная бабочка», при которой в области щек и переносицы возникают красные воспаленные высыпания.

Спровоцировать их появление может стресс или длительное пребывание на солнце. Многие пациенты жалуются на выпадение и сухость волос, ломкость ногтей. Еще одним частым симптомом СКВ является чрезмерная чувствительность к солнечным лучам.

Поражение почек

При СКВ достаточно часто поражается почечный аппарат. У многих пациентов возникает воспалительный процесс в почках, образуются гиалиновые тромбы. Из-за этого снижается функция органа, в моче возрастает количество белка и эритроцитов.

Нарушения в сердечно-сосудистой системе

Из-за системной красной волчанки поражаются все структуры сердца. На начальных стадиях у пациентов диагностируют заболевания воспалительного характера: перикардит, миокардит и эндокардит.

По мере развития болезни процесс затрагивает митральный и трикуспидальный клапаны. Доказано, что СКВ значительно повышает риск развития атеросклероза сосудов и инфаркта.

Поражение дыхательной системы

У половины пациентов с СКВ диагностируются нарушения в дыхательной системе. Чаще всего больные сталкиваются с плевритом и волчаночным пневмонитом. Распознать симптомы этих болезней можно по кашлю с мокротой и примесями крови, одышке. Из-за снижения иммунных способностей часто развиваются поражения легких инфекционного характера.

Отклонения со стороны желудочно-кишечного тракта

Системная красная волчанка также вызывает поражения в желудочно-кишечном тракте. Многие пациенты жалуются на проблемы с глотанием, которые возникают из-за нарушений в пищеводе. Присутствует постоянное ощущение тошноты, возможны приступы рвоты.

Из-за обострения СКВ или постоянного приема медикаментов существует риск развития язвы желудка или двенадцатиперстной кишки. Патология также способствует обострению многих хронических заболеваний, из-за чего возникают болезненные ощущения в животе.

Нарушения опорно-двигательного аппарата

При системной красной волчанке больше всего страдает соединительная ткань. Именно она является основой для суставов и костей. Из-за этого пациенты с СКВ жалуются на частые суставные проявления болезни. Среди наиболее распространенных жалоб:

• Боль. Она затрагивает мелкие суставы на кистях рук. Чаще всего она асимметричная, реже симптом поражает сразу два сустава;
• Деформация. У некоторых пациентов диагностируется деформирующая артропатия кистей, которая носит необратимый характер;
• Миозит. Поражение мышц, из-за чего пациент жалуется на скованность в движениях, дискомфорт, снижение работоспособности и выраженную слабость.

Беременность при системной красной волчанке

При диагнозе СКВ женщина может родить здорового ребенка. Но беременность представляет огромный риск для матери и плода. Частота таких осложнений, как невынашивание, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты у женщин с СКВ в 2-3 раза выше, чем у полностью здоровых. В послеродовом периоде у них высок риск кровотечений из-за неполноценности мышечного слоя матки.

Дети обычно не перенимают СКВ от матери и развиваются нормально. Однако в крови у них все равно присутствует волчаночный фактор, который никак не влияет на их развитие. В редких случаях дети рождаются с врожденной блокадой сердца. Беременность при системной красной волчанке возможна, но не ранее, чем через полгода с последнего обострения.

Этапы диагностики и лечения системной красной волчанки

Первичная консультация специалиста

На первичной консультации специалист Клинического госпиталя на Яузе проведет осмотр пациента, выслушает жалобы и направит на дальнейшее обследование, объём которого определяется индивидуально для каждого пациента.

Комплексная диагностика

Наши врачи диагностируют системную красную волчанку на основании жалоб пациентов и анализа крови и мочи. Важнейшее значение имеет обнаружение повышенного антинуклеарного фактора и антител к двуспиральной ДНК. Кроме того при СКВ часто происходит образование антител к клеткам крови, что может приводить к их разрушению и уменьшению их числа в клиническом анализе. Характерно также повышение воспалительных показателей (СОЭ, альфа- и гамма-глобулинов), снижение уровня комплемента.

В настоящее время сформулировано 11 основных критериев, по которым ставится диагноз: если у пациента присутствуют хотя бы 4 из них, то врач констатирует наличие волчанки.

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат — белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др). Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Для всех вариантов волчанки рекомендовано избегать инсоляции и попадания прямых солнечных лучей.

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Осложнения СКВ

Системная красная волчанка при отсутствии должной терапии вызывает множественные отклонения в работе организма. Наибольшую опасность представляет полиорганная недостаточность, при которой прогноз выживаемости сомнительный.

Среди распространенных осложнений при СКВ можно выделить:

• Внутренние кровотечения;
• Почечная и печеночная недостаточность;
• Тромбоэмболия легочной артерии;
• Отек легки и легочная гипертензия;
• Гангрена кишечника;
• Менингоэнцефалит;
• Ишемический и геморрагический инсульт.

Прогноз жизни и осложнения системной красной волчанки

Системная красная волчанка — болезнь, которую невозможно вылечить раз и навсегда. Однако при своевременном обращении к врачу она обладает благоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов через 10 лет с момента постановки диагноза – 90%, через 20 – 87. Ремиссия может длиться годами. Чтобы улучшить прогноз при СКВ, нужно регулярно проходить обследования и принимать лекарственные препараты строго по схеме, назначенной врачом.

Профилактика

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, механизм развития которого не определен. Поэтому первичная профилактика болезни отсутствует. Чтобы не допустить обострения в случаях, если у пациента диагностирована СКВ, необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

• Сократите время пребывания на солнце;
• Избавьтесь от вредных привычек — курение значительно отягощает течение СКВ;
• Ведите здоровый и активный образ жизни;
• Контролируйте массу тела;
• Минимизируйте количество стрессов.

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

Почему мы

• Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
• Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
• Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
• Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
• Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.