Васкулит
В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики васкулита, в том числе геморрагического (болезни Шенлейна-Геноха, пурпуры), применяются лабораторные (коагулограмма, повышение уровня фермента антистрептолизина-О, IgA) и инструментальные (биопсия) методы исследования.
Нажимая на кнопку вы соглашаетесь с правилами использования и обработки персональный данных
По результатам обследования, а также с учетом клинической картины заболевания ревматолог совместно с дерматологом и иммунологом разработают для пациента индивидуальную схему лечения, при необходимости с применением инновационных методов экстракорпоральной гемокоррекции.
Оглавление
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
- 140 случаев на 1 миллион населения — частота заболеваемости геморрагическим васкулитом
- Более 60% случаев ГВ у взрослых сопровождаются вовлечением в процесс суставов, 50% — почек, 65% — пищеварительного тракта
- В 95% случаев своевременное лечение болезни Шенлейн-Геноха способствует полному выздоровлению пациента
О развитии заболевания
Развивается васкулит на фоне нарушений иммунных механизмов. Точные причины болезни не установлены. В соответствии с основной гипотезой природа заболевания связана с различными факторами:
- вирусные или бактериальные инфекции;
- аллергические реакции на продукты или лекарства;
- осложнения после вакцинации (крайне редко);
- длительное действие стресса, травмы, перегрев или переохлаждение.
Данные факторы способствуют выработке иммунных комплексов, которые являются патогенными. При нормальных процессах в организме некоторые антитела уничтожают возбудителей заболеваний. Но при иммунных нарушениях происходит атака клеток организма. Это сопровождается фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудистых структур, что приводит к их повреждению и развитию воспалительного процесса.
Причины
Точная причина васкулита до сих пор не выяснена, однако, большинство ученых склоняется к мультиэтиологической теории развития патологии. Ведущими факторами, провоцирующими развитие болезни, считаются:
- острые вирусные и бактериальные инфекции,
- хронические инфекции,
- пищевая или медикаментозная аллергия,
- вакцины.
Упомянутые причины провоцируют сбой в работе иммунной системы, которая начинает продуцировать патогенные иммунные комплексы (IgA), поражающие внутреннюю оболочку мелких сосудов и способствующие развитию её воспаления, микротромбозов.
Также спровоцировать развитие васкулита могут стресс, переохлаждение, травмы, длительное нахождение под солнцем и другие факторы. Играет роль наследственная предрасположенность.
Виды и классификация васкулита
Васкулиты – это большая группа заболеваний, которые классифицируются по этиологии и причинам развития, а также по области поражения сосудистых структур:
По этиологии васкулит бывает первичным и вторичным. В первом случае речь идет о воспалении стенок сосудистых структур в качестве самостоятельного заболевания. Причиной является наследственная предрасположенность. Вторичные васкулиты развиваются на фоне других болезней (онкология, сифилис, гепатит В и С).
Симптомы и формы васкулита
Геморрагический васкулит
Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.
Кожный
Ангиит кожного покрова представлен дерматозом, в патоморфологической и клинической картине которого выступает неспецифический воспалительный процесс сосудистых стенок сосудов различного калибра.
Аллергический васкулит
Связан с атопическими состояниями, крапивницей и синдромом Чурга-Штрауса. Характеризуется наличием повышенных уровней IgE в сыворотке и тканях. В васкулитической фазе характеризуется ангиоцентрической инфильтрацией сосудов эозинофилами.
Системный васкулит
Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания. Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.
Криоглобулинемический васкулит
Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.
Уртикарный васкулит
Кожное заболевание, которое проявляется волдырями и имеет гистологические особенности лейкоцитокластического васкулита. Признаки сохраняются в течение суток и разрешаются сами собой с сохранением остаточных явлений. Частота встречаемости уртикарного васкулита составляет 5-20%. Патогенез болезни опосредован возникновением иммунных комплексов в сосудистых стенках.
Узелковый периартериит
Первичный системный васкулит, при котором существует некротический васкулит артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением почек. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Хроническое воспаление аорты и ее ветвей. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты.
Гранулематоз Вегенера
Первичный системный васкулит, характеризующийся клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.
Синдром Черджа-Стросса
Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.
Полиморфный дермальный ангиит
Болезнь Гужеро-Рюитера представлена хроническим дерматозом рецидивирующего типа. Патологический процесс обусловлен неспецифическим воспалением стенок сосудов кожи. Сопровождается появлением узелков, бляшек, пузырьков и волдырей.
Ливедо-ангиит
Патология сосудов подкожной клетчатки и кожного покрова. Развивается на фоне вазомоторных нарушений. Сопровождается появлением пурпурного сетчатого цианотического или пятнистого красно-голубого рисунка. Может выступать в качестве самостоятельного патологического процесса или же быть следствием серьезных заболеваний (инфекционного процесса, аутоиммунных, неврологических или эндокринных нарушений).
Церебральный васкулит
Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.
Микроскопический васкулит
Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший прогноз, чем другие формы болезни.
Гигантоклеточный темпоральный артериит
Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается преимущественно у людей после 50 лет в сочетании с ревматической формой полимиалгии.
Классификация васкулита
Крупных артерий
Гигантоклеточный артериит (по старому болезнь Хортона)
Болезнь Хортона характеризуется поражением височной артерии и экстракраниальных ветвей сонной артерии. Развивается у людей после 50 лет в сочетании с ревматической полимиалгией или отдельно.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)
Хроническое воспаление аорты и ее ветвей, которое приводит к утолщению стенки, что вызывает сужение просвета сосуда вплоть до его окклюзии. Вызывает закупорку (окклюзию) сосудов. Сопровождается отсутствием пульса на одной или обеих руках. Часто осложняется развитием аневризмы и стеноза аорты. Поражает преимущественно молодых людей, по статистике преобладают женщины.
Артерий среднего калибра
Узелковый полиартериит
Не является первичным в 20% случаев. Сопровождается некрозом артерий малого и среднего калибра с выраженным поражением любого органа. Является сегментарным и имеет склонность к зонам сосудистой бифуркации. В основном возникает у мужчин среднего возраста. Ассоциирован чаще всего с гепатитом В или С. Встречается реже, поскольку проводится вакцинация от гепатита В.
Мелких и средних артерий
АНЦА-ассоциированные васкулиты
К АНЦА-ассоциированным васкулитам относится гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, поражение мелких сосудов.
Характеризуется клинической триадой гранулематозного васкулита, гломерулонефрита и различными степенями васкулита малых сосудов. Обычно присутствуют симптомы верхних дыхательных путей, включая синусит, обструкцию и перфорацию носа, что может привести к деформации. Другие частые симптомы включают средний отит, боль в ухе и снижение слуха.
Геморрагический васкулит
Поражает артериолы, венулы и капилляры. Характеризуется иммунными депозитами IgA. Сопровождается нарушениями со стороны мелких сосудов в области кишечника, кожного покрова и почек. Сочетается с артритом и артралгиями.
Около 5% пациентов с кожным васкулитом имеют системную форму заболевания.
Характеризуется поражением сосудов малого и среднего калибра, включая гранулематоз и микроскопический полиангиит. Характеризуется воспалением и образованием гранулем, влияющих на артерии малого калибра, артериолы, венулы и капилляры. Наиболее частыми симптомами являются синусовая боль, ринорея или носовые язвы, оталгия или глухота, кашель, одышка, кровохарканье.
Синдром Чарга-Стросса
Аллергическое воспалительное поражение средних и мелких сосудов. Протекает с появлением эозинофильных некротизирующих гранулем. Характеризуется вовлечением суставов, нервной системы (периферической и центральной), желудочно-кишечного тракта, сердца, бронхов и легких.
Микроскопических сосудов
Микроскопический васкулит (микроскопический полиангиит)
Форма болезни связана с быстро прогрессирующим заболеванием почек (очаговый сегментарный некротический гломерулонефрит), поражение кожи (>75% пурпура), поражение легких, периферической нервной системы, наличие антител к p-ANCA. Микроскопический васкулит имеет худший
прогноз, чем другие формы болезни.
Криоглобулинемический васкулит
Повреждение органов вызвано окклюзией сосудов. Данное состояние развивается на фоне различных патологий, в том числе инфекций, аутоиммунных заболеваний и новообразований. Характерные клинические данные: пурпура, артралгия и слабость. Также возникают язвы и ишемические поражения.
Сочетанная форма заболевания
Церебральный васкулит (васкулит с поражением центральной нервной системы)
Заболевание вызвано воспалением стенок мозговых сосудов различного калибра. Характеризуется преимущественно вторичной формой развития. Признаки вариабельные – парезы, энцефалопатия, эпилептические приступы, психические нарушения и обмороки.
на прием
Запишитесь к профессионалам прямо сейчас!
Диагностика васкулита
К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.
Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:
- общий анализ крови;
- общий анализ мочи;
- коагулограмму;
- определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
- определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
- биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
- ПЦР-тест;
- определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
- рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).
Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:
- специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
- манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
- распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
- гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.
Лечение васкулита
Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.
Терапевтические мероприятия
Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:
- устранение клинических признаков патологии;
- снижение риска развития осложнений;
- предотвращение поражения жизненно важных органов;
- полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.
Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:
- постельный режим сроком не менее 3 недель;
- исключение контакта с аллергенами;
- диетотерапию;
- назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиагрегантов;
- в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.
Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.
Физиотерапевтические методы лечения васкулита
Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.
Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).
Медикаментозное лечение
Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:
- гигантоклеточный артериит – ГК (глюкокортикостероиды) и пульс-терапия метилпреднизолоном, а также лефлуномид, метотрексат, генно-инженерная терапия такими препаратами, как тоцилизумаб;
- артериит Такаясу – глюкокортикостероиды, базисные противовоспалительные препараты (метотрексат и т.д.), генно-инженерная терапия (тоцилизумаб);
- узелковый полиартериит – ГК до достижения клинического эффекта, далее в поддерживающей дозе в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом;
- гранулематоз Вегенера – при дисфункции верхних дыхательных путей назначается бисептол (помогает справиться с инфекцией). Лечение может проводится ГК, азатиоприном, циклофосфамидом (он всегда идет пульсом вначале); быстрое прогрессирование требует назначения пульс-терапии, также ритуксимаб;
- синдром Черджа-Стросс – ГК со снижением дозы и цитостатики, генно-инженерная терапия.
В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.
Геморрагический васкулит — лечение методами гемокоррекции
ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.
Преимущества методов ЭГ
Данный способ лечения позволяет:
- уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
- ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д., в том числе при лечении васкулита на ногах,
- улучшить кровоснабжение пораженных органов,
- увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).
Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:
- криоаферез;
- каскадная фильтрация плазмы;
- иммуносорбция;
- высокообъемный плазмообмен;
- экстракорпоральная фармакотерапия;
- фотоферез.
Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.
Особенности питания и диета при васкулите
Основой питания является полное исключение аллергенов (консерванты, грибы, мед, желток куриного яйца, цитрусовые и др.). Рекомендуется отказаться от жирных и жареных продуктов. В рацион следует ввести свежие овощи и фрукты. Обязательно нужно ежедневно употреблять крупы и кисломолочные продукты.
Диету составляет лечащий врач, который дает рекомендации по образу жизни в целом. Такой подход позволяет минимизировать симптоматику болезни.
Профилактика
Для предотвращения развития васкулита и исключения осложнений следует:
- укреплять защитные функции организма;
- придерживаться здорового образа жизни;
- не забывать о ежедневной физической активности.
Для предотвращения развития вторичной формы васкулита следует избегать длительного стресса и санировать очаги хронической инфекции. Также необходимо исключить перегрев, переохлаждение и длительное воздействие химических веществ.
Последствия и осложнения
Острые осложнения, которые приводят к к летальному исходу от системного васкулита, возникают из-за окклюзии или разрыва сосудов, что чревато отсутствием кровоснабжения или кровотечением соответственно.
Васкулиты крупных сосудов может стать причиной осложнений со стороны:
- артерий — аневризма (выпячивание стенки) и ее разрыв;
- мозга (инфаркты или кровоизлияния) — редкое явление, поражаются в основном крупные сосуды, а краниальные обуславливают потерю зрения, что описано ниже;
- глаз (потеря зрения или двоение в глазах);
- конечностей (отсутствие силы);
- сердца (стенокардия или инфаркт) — редкое явление;
- почек и кишечника (кровотечения) — редкое явление при васкулитах крупных сосудов.
При васкулитах мелких сосудов легкие и почки могут поражаться диффузно и вызывать острую недостаточность. Характерно поражение периферических нервов из-за отсутствия кровоснабжения, что приводит к нарушению чувствительности и/или отсутствию силы в конечностях, развитие парезов. Кожа также может быть поражена (пурпура, узелки или язвы), в зависимости от типа васкулита.
Хронические осложнения возникают из-за необратимого повреждения, которое васкулит вызывает в органах или тканях на начальном этапе или в различные периоды прогрессирования. Вот почему важно установить диагноз и начать лечение как можно раньше. Эти осложнения ухудшают прогноз заболевания и, прежде всего, качество жизни пациентов. К острым и хроническим осложнениям, вызванным этим заболеванием, следует также добавить побочные эффекты лечения глюкокортикоидами и иммунодепрессантами, используемыми при васкулитах.
Источники
- Люцко В.В. Биопсия кожи в дерматологии [Электронный ресурс] // Современные проблемы здравоохранения и медицинской статистики. 2015.
- Макаренко Л.А. Неинвазивная диагностика в дерматологии [Электронный ресурс] // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2013.
- Белоусова Ю.Б., Кукеса В.Г., Лепахина В.К., Петрова В.И. Клиническая фармакология: национальное руководство // ГЭОТАР-Медиа. 2014.
- Чеботарев В В., Тамразова О.Б. Дерматовенерология: учебник для студентов высших учебных заведений // Москва. 2013.
- Родионов А.Н. Кожные и венерические заболевания: Полное руководство для врачей // Наука и техника. 2012.
Часто задаваемые вопросы
- Каковы прогнозы на васкулит?
Перспектива трудоспособности и здоровья определяется формой васкулита, возрастом пациента и эффективность проводимого лечения. Другим аспектом, который явно улучшает прогноз общей выживаемости и сохранения конкретных органов, является раннее выявление клинических проявлений и уход за пациентами в специализированных центрах.
- Можно ли лечить васкулит дома?
Лечение можно проводить в домашних и стационарных условиях. Обязательная госпитализация необходима детям, беременным женщинам и пациентам с тяжелой формой заболевания. Медикаментозные препараты должен назначать врач.
- К кому при подозрении на васкулит обращаться за помощью?
При подозрении на васкулит рекомендуется обратиться к терапевту. Врач общей практики при необходимости направит больного к ревматологу. При кожных васкулитах рекомендуется обратиться к дерматологу. При развитии осложнений необходима помощь сосудистого хирурга.